王忠主任、刘玉杉主任组织全院相关科室会诊，制定周密的手术方案，成功医治了一例罕见的腹膜后巨大肿瘤患者。
近日，上海九院泌尿外科王忠主任、刘玉杉主任、李文智组长、于国鹏医师、李龙医师、周林医师和陆快快医师共同为一名63岁男性患者成功实施了腹膜后巨大肿瘤切除术，切除两处腹膜后肿瘤，直径分别为13cm和8cm，在国内实属少见。
术前影像报告提示：右肾上极占位，血管平滑肌脂肪瘤可能(大小为7.5*6.5*3.4cm)。后腹膜右侧肾后间隙巨大占位性病变(大小为13.3*12.3*15cm)，考虑为肿瘤性病变，神经节细胞瘤可能，黏液性脂肪肉瘤等恶性肿瘤待排。肝脏多发囊肿。右肾向前、外侧推移，右侧肾血管受压，右侧肾盂扩张、积水；右侧腰大肌受压变扁。腹腔未见明显积液征象，腹膜后淋巴结未见肿大。
本例肿瘤的特点：压迫到周围重要血管，患侧肾脏及输尿管等器官移位明显，因此手术分离肿瘤非常困难，周围组织严重粘连。
王忠主任成功切除腹膜后巨大肿瘤
手术过程及肿瘤大体剖面
术后病理报告
肿瘤1：灰白灰红色组织一块，大小16*15*11cm，表面似有包膜，切面灰白质嫩。中央坏死，坏死区质中偏韧，周围可见暗红色出血点及灰黄色区域。
肿瘤2：灰白灰红组织一块，大小8*6*4cm，表面似有包膜，切面灰白质嫩，可见灰白色半透明状质软区，该处可见胶冻状液体。
肿瘤基底：灰红色组织一块，大小0.5*0.4*0.4cm。
病理诊断为：（腹膜后肿瘤1、2）符合去分化脂肪肉瘤，局部伴变性坏死。送检（肿瘤基底）为小块纤维脂肪组织，小灶细胞不典型。
脂肪肉瘤（Adipocytic Sarcoma, Liposarcoma，LPS）是起源于间充质干细胞有向脂肪组织分化倾向的恶性肿瘤。脂肪肉瘤是最常见的软组织恶性肿瘤之一，约占软组织肉瘤的15%；在四肢的软组织肉瘤中占24%，在腹膜后软组织肉瘤占45%。[1]
根据脂肪肉瘤的组织形态学，可分为非典型的脂肪肉瘤（Atypical lipomatous tumor，ALT）或高分化的脂肪肉瘤（Well-differentiated LPS，WDLPS）、去分化的脂肪肉瘤（Dedifferentiated LPS，DDLPS）、黏液型脂肪肉瘤（Myxoid LPS，MLPS）和多形性的脂肪肉瘤（Pleomorphic LPS，PLS）。[1]
本例为去分化的脂肪肉瘤，去分化的脂肪肉瘤是最常见的脂肪肉瘤组织病理学类型之一，可发生于任何年龄段，最常见于老年人。去分化的脂肪肉瘤的发生与12号染色体长臂1区3带到1区5带区域的致癌基因高表达有关，包括MDM2,CDK4,HMGIC,SAS，GLI,DDIT3等[2]。尤其是CKD4的高表达与DDLPS不良预后有显著的相关性[3]。去分化的脂肪肉瘤具有较强的肺转移的倾向，约10-15%，局部复发率也较高[3]。
患者术后恢复顺利，已康复出院。面对该罕见病例，我院泌尿外科在王忠主任的带领下，科室成员齐心协力，与多个学科合作，以患者的康复回应了病人及家属的信任。
参考文献：
[1] Linch M,Miah AB,Thway K,et al.Systemictreatment of soft-tissue sarcoma-gold standard and novel therapies[J]. Naturereviews Clinical oncology. 2014,11(4):187-202.
[2] Hostein I,Pelmus M,Aurias A,etal.Evaluation of MDM2 and CDK4 amplification by real-time PCR on paraffinwax-embedded material: a potential tool for the diagnosis of atypicallipomatous tumours/well-differentiated liposarcomas[J]. The Journal ofpathology. 2004,202(1):95-102.
[3] Fletcher CD.The evolving classificationof soft tissue tumours - an update based on the new 2013 WHO classification[J].Histopathology. 2014,64(1):2-11.
作者简介
周林，医学博士。2012年毕业于复旦大学获学士学位，2015年毕业于复旦大学获硕士学位，2018年毕业于复旦大学获博士学位，2019年入选上海市杨帆英才计划。临床方面，擅长泌尿系肿瘤（肾癌、膀胱癌、前列腺癌等）的微创手术。近年来，本人以第一作者及共同第一作者在JUrol、Oncoimmunology、J AM COLLSURGEONS等肿瘤学和泌尿外科学国际权威期刊发表SCI论文9篇。
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